亚细胞蛋白组学筛选HHD高尔基体差异蛋白及其功能研究

项目名称： 亚细胞蛋白组学筛选HHD高尔基体差异蛋白及其功能研究

项目编号： No.30901297

项目类型： 青年科学基金项目

立项/批准年度： 2010

项目学科： 生物科学

项目作者： 李晓莉

作者单位： 西安交通大学

项目金额： 20万元

中文摘要： 家族性良性慢性天疱疮是一种常染色体显性遗传大疱性皮肤病，该病临床表型差异很大，究其原因不只是突变引起单一蛋白改变所致，而应是导致的蛋白质组改变引起。本课题在前期研究的基础上，采用高尔基体亚细胞蛋白质组学和生物信息学的方法，检测患者与正常人皮肤角质形成细胞培养体系、皮肤类似物模型中角质形成细胞高尔基体差异蛋白，寻找发病中的关键蛋白，并进行差异蛋白验证和功能研究，意欲阐明蛋白表达的差异，探讨基因型和表型之间的联系，从细胞亚单位水平阐述HHD发病的可能分子路径，为本病的诊断、有效治疗和产前咨询奠定基础。

中文关键词： 家族性良性慢性天疱疮；基因突变；ATP2C1；hSPCA1；p63

英文摘要：

英文关键词： benign chronic pemphigu；mutation；ATP2C1；hSPCA1；p63