软骨寡聚基质蛋白通过BMPs/BMPRII通路介导肺动脉平滑肌细胞表型转化

项目名称： 软骨寡聚基质蛋白通过BMPs/BMPRII通路介导肺动脉平滑肌细胞表型转化

项目编号： No.31400989

项目类型： 青年科学基金项目

立项/批准年度： 2014

项目学科： 生物科学

项目作者： 于航

作者单位： 哈尔滨医科大学

项目金额： 24万元

中文摘要： 肺动脉高压（PAH）是一种恶性疾病。肺动脉重塑是PAH的主要病理改变，肺动脉平滑肌（PASMCs）表型转化是肺动脉重塑的起始步骤。软骨寡聚基质蛋白(COMP)是新近被发现的细胞外基质成分。我们的前期研究发现敲除了COMP基因的小鼠，肺动脉压明显增高;并初步证实PAH模型大鼠COMP表达明显减少。提示COMP与PAH相关，但其机制尚待阐明。文献报道COMP可与BMP2直接结合，阻断BMP2/BMPRII介导的信号传递。但COMP与PAH之间的关系尚无报道。我们推测COMP可能通过调节BMP不同亚型，影响BMPs/BMPRII信号，参与肺动脉重构，导致PAH发生。为证实这一假说，我们将采用分子生物学、激光共聚焦、免疫组化等技术，从整体和细胞两个水平观察COMP对PASMCs表型转化的影响及BMPs/BMPRII通路在其中发挥的作用。本课题将丰富PAH发生的相关知识，为PAH治疗提供新的靶点

中文关键词： 软骨寡聚基质蛋白；肺动脉平滑肌；表型；BMPR2；肺高压

英文摘要： Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a malignant disease and the pathological mechanism is unclear. Pulmonary arterial remodeling is a major pathological change of PAH and Pulmonary artery smooth muscle (PASMCs) phenotype transformation is the start s

英文关键词： cartilage oligomeric matrix protein；pulmonary arterial smooth muscle；phenotype；BMPR2；pulmonary hypertension