RNA结合蛋白CUG-BP1在肌肉萎缩中的生物学功能与机制

项目名称： RNA结合蛋白CUG-BP1在肌肉萎缩中的生物学功能与机制

项目编号： No.31371430

项目类型： 面上项目

立项/批准年度： 2013

项目学科： 生物科学

项目作者： 王会文

作者单位： 中国科学院生物物理研究所

项目金额： 80万元

中文摘要： 肌肉萎缩（Muscle atrophy）是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失导致的肌肉功能降低，是多种疾病的并发症。RNA结合蛋白CUG-BP1调控pre-mRNA转录后加工过程，包括选择性剪接。萎缩肌肉中CUG-BP1表达上调，调控包括重要钙通道在内的众多基因的选择性剪接。CUG-BP1与钙信号关系,以及在肌肉萎缩中的生物学功能尚不清楚 。在我们的前期研究中发现, CUG-BP1调控重要钙通道基因RyR1 exon70的选择性剪接，并改变RyR1钙通道的活性。为揭示CUG-BP1在肌肉萎缩中的生物学功能及分子机制，本立项将在不同水平上研究CUG-BP1调控钙通道基因选择性剪接、其与钙信号及肌肉萎缩发生发展的关系，阐明RyR1 exon 70选择性剪接调控分子机制，为肌肉萎缩的防治提供理论基础和可能的、新的治疗靶点。

中文关键词： 肌肉萎缩；RNA结合蛋白；钙信号；CUG结合蛋白1；可变剪接

英文摘要： Muscle atrophy is defined as a decrease in the mass of the muscle. It can be a partial or complete wasting away of muscle. Muscle atrophy results from a co-morbidity of several common diseases. CUG-BP1 is RNA binding protein that regulates alternative spl

英文关键词： Muscle atrophy；RNA binding protein；Calcium signaling；CUGBP1；Alternative splicing